A adrenoleucodistrofia é uma
enfermidade de origem genética, rara, englobada dentro do grupo das
leucodistrofias, responsável por afetar o cromossomo X, sendo esta
uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitido pelas mulheres
portadoras e que acomete quase que exclusivamente os homens.
Esta doença caracteriza-se por uma alteração do metabolismo dos peroxissomos, resultando em um acúmulo de ácidos graxos de cadeia altamente longa (AGCML) formados por 24 a 26 átomos de carbono no organismo, especialmente no cérebro e nas glândulas adrenais (também chamada de supra-renais). Este acúmulo está relacionado ao processo de desmielinização dos axônios acometendo as transmissões dos impulsos nervosos e a insuficiência adrenal.
Esta doença caracteriza-se por uma alteração do metabolismo dos peroxissomos, resultando em um acúmulo de ácidos graxos de cadeia altamente longa (AGCML) formados por 24 a 26 átomos de carbono no organismo, especialmente no cérebro e nas glândulas adrenais (também chamada de supra-renais). Este acúmulo está relacionado ao processo de desmielinização dos axônios acometendo as transmissões dos impulsos nervosos e a insuficiência adrenal.
Tradução: "A adrenoleucodistrofia lesiona as células brancas do cérebro e afeta as glândulas adrenais." |
Fonte: http://www.infoescola.com/doencas/adrenoleucodistrofia/
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